Кардиомиопатия: почему сердце увеличивается и что с этим делать

1. Кардиомиопатия — это не одно заболевание, а группа патологий сердечной мышцы, при которых меняются размеры, толщина стенок или жесткость миокарда; каждый тип имеет свой механизм, свои риски и свою тактику лечения.
   
   

2. При дилатационной кардиомиопатии камеры сердца растягиваются и теряют способность полноценно сокращаться; при гипертрофической — стенки утолщаются и становятся жёсткими, мешая сердцу нормально расслабляться и наполняться кровью.
   
   

3. Эхокардиография — основной инструмент, позволяющий обнаружить изменения размеров и функции сердца ещё до появления выраженных жалоб.
   
   

4. До 20% случаев дилатационной кардиомиопатии имеют наследственный характер, а гипертрофическая — самая частая генетически обусловленная болезнь сердца; обследование родственников 1-й линии входит в стандарт диагностики.
   
   

5. Появление класса ингибиторов кардиального миозина — первых препаратов, воздействующих непосредственно на механизм избыточного сокращения при гипертрофической кардиомиопатии, — изменило подход к лечению обструктивных форм заболевания.
   
   

Как устроено сердце и что значит «увеличенное»

Сердце — полый мышечный орган размером приблизительно с кулак своего владельца. Оно состоит из 4 камер: 2 предсердий и 2 желудочков. Стенки камер образованы миокардом — уникальной мышечной тканью, которая сокращается ритмично и без перерывов на протяжении всей жизни. За сутки сердце совершает около 100 000 сокращений, перекачивая более 7000 литров крови.

Когда врач говорит, что сердце «увеличено», он может иметь в виду 2 принципиально разных процесса. Первый — расширение камер: стенки растягиваются, объём полостей возрастает, сердце становится похожим на раздутый мяч. Второй — утолщение стенок: мышца наращивает массу, камеры не расширяются, но стенки становятся толстыми и жёсткими. Оба варианта — это кардиомиопатия, но механизмы, причины и последствия у них различаются.

Есть и третий, более редкий вариант — рестриктивная кардиомиопатия, при которой стенки сердца не утолщаются и не растягиваются, но теряют эластичность. Миокард становится жёстким, и камеры не могут нормально наполняться кровью в фазу расслабления.

Когда увеличение сердца — норма, а когда — болезнь

Не всякое увеличение сердца — патология. У профессиональных спортсменов, тренирующихся на выносливость, — марафонцев, пловцов, велосипедистов — камеры сердца могут быть умеренно расширены, а стенки слегка утолщены. Это «спортивное сердце» — физиологическая адаптация к длительной аэробной нагрузке. Такое сердце сокращается мощно и экономно, фракция выброса остаётся нормальной или даже повышенной, и никаких симптомов нет.

Отличить спортивное сердце от кардиомиопатии — задача, которая иногда ставит в тупик даже опытных кардиологов. Эхокардиография, МРТ сердца, нагрузочные пробы и в ряде случаев генетическое тестирование помогают провести эту границу. Если вы — спортсмен и на обследовании нашли увеличение камер или утолщение стенок, не паникуйте. Консультация кардиолога расставит всё по местам.

Что такое фракция выброса и почему о ней говорят все кардиологи

Фракция выброса — это процент крови, который левый желудочек выталкивает в аорту при каждом сокращении. В норме она составляет 55–70%. При дилатационной кардиомиопатии фракция выброса падает — иногда до 20–30% и ниже, — потому что растянутые стенки не могут полноценно сократиться. При гипертрофической — она обычно остаётся нормальной или даже повышена, но проблема в другом: сердце плохо расслабляется и не успевает наполниться кровью.

Фракция выброса — главный показатель, по которому оценивают тяжесть сердечной недостаточности и определяют тактику лечения. Её измеряют при каждой эхокардиографии, и она фигурирует практически во всех разговорах между кардиологом и пациентом с кардиомиопатией.

Дилатационная кардиомиопатия: когда сердце растягивается

Дилатационная кардиомиопатия — самый частый тип заболевания. Её суть: камеры сердца, прежде всего левый желудочек, расширяются, стенки истончаются, а сократительная способность падает. Сердце перестаёт справляться с функцией насоса. Кровь застаивается в лёгких — появляется одышка. Застаивается в большом круге — отекают ноги, увеличивается печень. Критерием заболевания считается снижение фракции выброса ниже 45% и увеличение размера левого желудочка в диастолу более 6 см.

Первые признаки часто появляются в 30–35 лет, хотя заболевание может дебютировать в любом возрасте. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще женщин.

Причины: от генов до алкоголя

Этиология дилатационной кардиомиопатии многообразна. В 10–20% случаев заболевание носит семейный характер — мутации в генах, кодирующих структурные белки миокарда, передаются по наследству. Если у вашего близкого родственника выявлена ДКМП, вам показана эхокардиография даже при отсутствии жалоб.

Вирусные инфекции — ещё одна значимая причина. Вирусный миокардит — воспаление сердечной мышцы — может пройти почти бессимптомно, а через несколько лет привести к расширению камер. Энтеровирусы, аденовирусы, парвовирус В19, вирус герпеса 6-го типа — все они способны повреждать кардиомиоциты.

Алкоголь — одна из самых частых и одновременно самых предотвратимых причин. Этанол токсичен для миокарда напрямую: он нарушает энергетический обмен в клетках сердца, провоцирует воспаление и фиброз. Алкогольная кардиомиопатия развивается при систематическом употреблении более 80 г чистого этанола в сутки на протяжении 5 и более лет. Но и меньшие дозы при длительном приёме наносят вред.

Аутоиммунные заболевания, гормональные нарушения — в том числе патология щитовидной железы и длительный некомпенсированный тиреотоксикоз, — дефицит микроэлементов, химиотерапия некоторыми противоопухолевыми препаратами — каждый из этих факторов способен запустить процесс расширения камер.

И наконец, существует идиопатическая ДКМП — когда никакой конкретной причины установить не удаётся. По мере развития генетических методов диагностики доля «идиопатических» случаев постепенно уменьшается.

Как проявляется и чем опасна

Начальные стадии могут быть бессимптомными — сердце компенсирует снижение сократимости увеличением объёма и учащением пульса. Но эти резервы ограничены. Рано или поздно появляются одышка при нагрузке, а затем и в покое, быстрая утомляемость, отёки ног к вечеру, чувство тяжести в правом подреберье, ночная одышка, заставляющая садиться в кровати.

Расширенные камеры создают условия для образования тромбов — кровь в них течёт медленнее, застаивается, и пристеночные тромбы могут оторваться и попасть в мозг, вызвав инсульт, или в другие органы. Нарушения ритма — фибрилляция предсердий, желудочковые аритмии — частые спутники ДКМП и одна из основных причин внезапной сердечной смерти при этом заболевании.

Гипертрофическая кардиомиопатия: когда стенки утолщаются

Гипертрофическая кардиомиопатия — самая распространённая наследственная болезнь сердца. По данным эпидемиологических исследований, она встречается у 1 из 200–500 человек, хотя у многих остаётся нераспознанной на протяжении всей жизни. Идентифицировано более 20 генов, мутации в которых приводят к развитию ГКМП — все они кодируют белки саркомера, сократительного аппарата кардиомиоцита.

При ГКМП стенки левого желудочка утолщаются до 1,5 см и более при норме не более 1 см. Чаще всего поражается межжелудочковая перегородка — это асимметричная форма, составляющая около 70% всех случаев. Утолщённая перегородка может выступать в просвет выносящего тракта левого желудочка и создавать препятствие для кровотока — такая форма называется обструктивной.

Ошибки при первичной диагностике ГКМП встречаются примерно в каждом 2-м случае. Пациентам ставят гипертоническую болезнь, ишемическую болезнь сердца, нейроциркуляторную дистонию — и только позже, при выполнении эхокардиографии, обнаруживают истинную причину.

Симптомы: от одышки до обморока

Проявления ГКМП разнообразны и зависят от формы заболевания. Одышка при физической нагрузке — самый частый симптом, встречается у 30–50% пациентов. Боль в грудной клетке — у 40–60%, она может быть настолько похожа на стенокардию, что пациента направляют на коронарографию. Сердцебиение и перебои — у 30–40%. Головокружение и обмороки — у 15–25%, они связаны с обструкцией выносящего тракта и кратковременным снижением мозгового кровотока.

Но самое грозное проявление — внезапная сердечная смерть. Именно ГКМП является одной из ведущих причин внезапной остановки сердца у молодых людей и спортсменов. Желудочковые аритмии, возникающие на фоне хаотично расположенных гипертрофированных мышечных волокон, могут привести к фибрилляции желудочков без каких-либо предшествующих симптомов.

Обструктивная и необструктивная формы: в чём разница

При обструктивной ГКМП утолщённая перегородка создаёт динамическое препятствие для выброса крови из левого желудочка в аорту. Градиент давления в выносящем тракте составляет 30 мм рт. ст. и более — в покое или при провокации. Обструкция усиливается при физической нагрузке, обезвоживании, вставании, после еды, при приёме ряда лекарств — нитратов, диуретиков, сердечных гликозидов.

При необструктивной форме утолщение есть, но препятствия для кровотока нет. Симптоматика обычно мягче, прогноз — благоприятнее. Однако даже необструктивная ГКМП сопряжена с риском аритмий и требует наблюдения.

Диагностика: как обнаружить изменения вовремя

Кардиомиопатия — заболевание, которое может длительно оставаться незамеченным. Начальные стадии расширения или утолщения стенок не вызывают жалоб, и обнаруживаются случайно — на профосмотре, при обследовании по поводу другого заболевания, при оценке шумов в сердце. Именно поэтому ключевое значение имеет инструментальная диагностика.

Эхокардиография — основной метод

УЗИ сердца позволяет за 30–40 минут получить всю необходимую информацию: размеры всех камер, толщину стенок, фракцию выброса, состояние клапанов, характер кровотока, наличие зон нарушенной сократимости. При ГКМП — оценить градиент в выносящем тракте левого желудочка в покое и при нагрузочных пробах.

В Первой кардиоклинике эхокардиография входит в несколько диагностических программ — от кардиологического чекапа до обследования при артериальной гипертонии. Если вам никогда не делали УЗИ сердца, а в семье были случаи кардиомиопатии, сердечной недостаточности или внезапной смерти у молодых родственников — это весомый повод пройти обследование.

Дополнительные методы

ЭКГ — обнаруживает признаки гипертрофии, нарушения ритма, ишемические изменения. При ГКМП на кардиограмме нередко видны глубокие зубцы Q, имитирующие инфаркт, — это повод для дифференциальной диагностики.

Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру — для выявления аритмий, которые не всегда удаётся зафиксировать на стандартной записи. При ГКМП холтеровское мониторирование рекомендуется каждые 1–3 года для оценки риска внезапной сердечной смерти.

МРТ сердца с контрастированием — позволяет оценить структуру ткани, обнаружить фиброз, точно измерить массу миокарда и объёмы камер. Используется, когда данных эхокардиографии недостаточно или картина неоднозначна.

Генетическое тестирование — при подтверждённой ГКМП рекомендуется для идентификации конкретной мутации. Если мутация найдена — проводится каскадный скрининг родственников 1-й линии: родителей, братьев, сестёр, детей. Это позволяет выявить носителей до развития симптомов.

Нагрузочные пробы — велоэргометрия и тредмил-тест — оценивают функциональные возможности сердца и помогают определить безопасный уровень физической активности.

Мнение специалиста

Кардиомиопатия — это заболевание, которое нередко прячется за привычными жалобами. Пациент приходит с одышкой — и получает диагноз «бронхит». Жалуется на утомляемость — слышит «надо больше отдыхать». Описывает боль в груди — попадает к гастроэнтерологу с подозрением на рефлюкс. А между тем достаточно одной эхокардиографии, чтобы увидеть расширенные камеры или утолщённые стенки. Мы рекомендуем УЗИ сердца каждому, у кого есть одышка при привычной нагрузке, необъяснимые отёки, эпизоды учащённого или неритмичного сердцебиения, а также всем, чьи близкие родственники страдали кардиомиопатией или перенесли внезапную сердечную смерть в молодом возрасте.

Лечение: от медикаментов до имплантируемых устройств

Подход к лечению кардиомиопатии зависит от типа заболевания, степени нарушения функции сердца, наличия осложнений и причины — если она установлена. Единого рецепта не существует, но за последние годы арсенал кардиологов значительно расширился.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) базируется на терапии хронической сердечной недостаточности и устранении первопричины. При алкогольной этиологии обязателен полный отказ от спиртного — на ранних стадиях это может восстановить функцию сердца. При миокардите проводят противовоспалительную терапию, при патологии щитовидной железы — коррекцию гормонального фона.

Медикаментозная терапия ДКМП включает:

• Ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина — снижают нагрузку на сердце и замедляют ремоделирование.

• Бета-блокаторы — урежают пульс и уменьшают потребность миокарда в кислороде.

• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов — уменьшают фиброз и задержку жидкости.

• Ингибиторы SGLT2 — улучшают прогноз при сердечной недостаточности независимо от диабета.

• Антикоагулянты — при фибрилляции предсердий и высоком риске тромбоэмболий.

Хирургические и электрофизиологические методы:

• Сердечная ресинхронизирующая терапия (трехкамерный кардиостимулятор) — при низкой фракции выброса и широком комплексе QRS.

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора — при высоком риске опасных аритмий.

• На терминальной стадии — трансплантация сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) традиционно включает бета-блокаторы и верапамил — они урежают пульс, удлиняют диастолу и снижают градиент обструкции. При недостаточном эффекте добавляют дизопирамид. При тяжелой обструкции применяют хирургическую миоэктомию (удаление части перегородки) или спиртовую аблацию перегородки.

Ключевой прорыв — ингибиторы кардиального миозина. Мавакамтен (первый в мире препарат этого класса) воздействует на гиперсократимость, уменьшая число актин-миозиновых мостиков, снижая обструкцию и градиент давления. Исследования подтвердили улучшение переносимости нагрузки и симптомов. Афикамтен — следующий препарат того же класса с улучшенной фармакокинетикой. Эти средства знаменуют переход от симптоматической терапии к патогенетическому лечению ГКМП.

Для профилактики внезапной смерти — имплантация кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске, который рассчитывают по специальному калькулятору (возраст, толщина стенок, градиент, семейный анамнез, желудочковые аритмии).

Жизнь с кардиомиопатией: что можно и чего нельзя

Диагноз «кардиомиопатия» не означает приговор к бездействию. Но он означает, что жизнь нужно строить с учётом нового знания о своём сердце. Ограничения есть — но они конкретны и управляемы.

Физическая активность

При ДКМП: лёгкие и умеренные аэробные нагрузки — ходьба, плавание, велотренажёр — не только допустимы, но и рекомендованы. Они улучшают переносимость нагрузки, снижают симптомы сердечной недостаточности, повышают качество жизни. Интенсивные и соревновательные нагрузки — под запретом.

При ГКМП: рекомендации зависят от формы заболевания. Обструктивная ГКМП исключает тяжёлые динамические и статические нагрузки, соревновательный спорт, подъём значительных тяжестей. Необструктивная форма без факторов риска внезапной смерти допускает более широкий спектр активности, но конкретный объём должен определять кардиолог по результатам нагрузочного теста.

Общее правило: физическую активность при кардиомиопатии не запрещают целиком — её дозируют. И дозировка подбирается индивидуально.

Наблюдение и контроль

Пациент с кардиомиопатией наблюдается у кардиолога пожизненно. Эхокардиография — минимум 1 раз в год, при изменении самочувствия — чаще. Холтеровское мониторирование — каждые 1–3 года или при появлении жалоб на перебои. Контроль ЭКГ, анализов крови, уровня NT-proBNP — маркера сердечной недостаточности — по графику, согласованному с врачом.

Самоконтроль включает ежедневное измерение пульса и артериального давления, контроль массы тела — резкий набор 1,5–2 кг за 2–3 дня может указывать на задержку жидкости и ухудшение течения сердечной недостаточности. Ведение дневника самочувствия помогает и самому пациенту, и его врачу отслеживать динамику.

Часто задаваемые вопросы

Может ли кардиомиопатия пройти сама?

При некоторых вторичных формах — да. Если причиной расширения камер стал алкоголь, а пациент полностью прекратил употребление на ранней стадии, сердце может частично или полностью восстановить свои размеры и функцию. То же касается кардиомиопатии, вызванной тиреотоксикозом, — после нормализации функции щитовидной железы ситуация нередко улучшается. Но первичные генетически обусловленные формы — как ГКМП, так и значительная часть ДКМП — не исчезают; они требуют пожизненного наблюдения и лечения.

Передаётся ли кардиомиопатия по наследству?

ГКМП — самая распространённая наследственная болезнь сердца, передающаяся по аутосомно-доминантному типу, что означает 50%-ную вероятность наследования мутации каждым ребёнком. ДКМП имеет семейный характер в 10–20% случаев. Если кардиомиопатия обнаружена у одного из членов семьи, обследование рекомендовано всем родственникам 1-й линии — даже при отсутствии жалоб. В Первой кардиоклинике можно пройти эхокардиографию и ЭКГ и получить консультацию кардиолога по результатам.

Можно ли заниматься спортом при гипертрофической кардиомиопатии?

Соревновательный спорт при обструктивной ГКМП противопоказан — это связано с риском внезапной сердечной смерти при интенсивной нагрузке. Однако умеренная физическая активность — прогулки, лёгкое плавание, йога — допустима у большинства пациентов. Конкретные рекомендации зависят от формы заболевания, наличия обструкции, результатов нагрузочного теста и расчётного риска аритмий. Решение принимается индивидуально кардиологом.

Что такое «гипертоническое сердце» и чем оно отличается от кардиомиопатии?

При длительной неконтролируемой артериальной гипертензии стенки левого желудочка утолщаются — это гипертрофия миокарда, вызванная хронической нагрузкой давлением. На эхокардиографии она может выглядеть похоже на ГКМП. Ключевое отличие: при гипертоническом сердце утолщение — симметричное и объясняется повышенным давлением. При ГКМП — часто асимметричное и обусловлено генетическим дефектом саркомерных белков. Для разграничения учитывают данные анамнеза, особенности ЭКГ, результаты МРТ сердца и при необходимости — генетического тестирования. Это важно, потому что лечение и прогноз у этих состояний различаются.

Как часто нужно делать эхокардиографию при установленной кардиомиопатии?

При стабильном течении — 1 раз в 12 месяцев. При ухудшении самочувствия, изменении терапии, появлении новых симптомов или после перенесённых инфекций — внепланово. При ГКМП с обструкцией и при тяжёлой ДКМП со сниженной фракцией выброса — каждые 6 месяцев или чаще по решению кардиолога.